Resumen
La amiloidosis por transtiretina (attr) es una enfermedad minoritaria, progresiva y mortal causada por los depósitos extracelulares de fibras de amiloide compuestas de transtiretina (TTR) en varios órganos. En condiciones normales, la TTR es una proteína que actúa como transportador de la tiroxina y de la vitamina A y se sintetiza de forma mayoritaria en el hígado (95%). La TTR circula en forma de tetrámero, pero ciertas mutaciones provocan su desestabilización y la formación de monómeros que se pliegan de manera anormal y se acumulan en los diferentes órganos y tejidos (principalmente, en el sistema nervioso periférico y el corazón) donde causa una disfunción progressiva.
Palabras clave
Tafamidís; Inotersèn; Patisiran, Amiloidosis transtiretina hereditaria; Polineuropatía
Citación recomendada
Programa d'Harmonització Farmacoterapèutica. Tafamidís, inotersèn i patisiran per al tractament de l'amiloïdosi transtiretina hereditària. Barcelona: Servei Català de la Salut; 2020.
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https://hdl.handle.net/11351/5465Este elemento aparece en las siguientes colecciones
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