Lanadelumab i l’inhibidor de la C1 esterasa d’administració subcutània per a la profilaxi a llarg termini de l’angioedema hereditari
Resumen
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara de herencia autosómica dominante caracterizada por episodios recurrentes e impredecibles de edemas subcutáneos o submucosos, no urticariformes o pruriginosos, que afectan a la piel, la vía aérea superior y / o el tracto gastrointestinal. La frecuencia de los ataques puede ser desde semanal hasta uno o dos episodios al año, y la presentación puede ser diferente entre los miembros de la familia. La mayoría de los ataques sólo afectan a una de las localizaciones, aunque pueden afectar diversas localizaciones vez. Los ataques gastrointestinales suelen presentarse en la mayoría de los pacientes y suelen ser dolorosos y debilitantes. Su diagnóstico puede resultar complicado debido a la similitud de la presentación con otros trastornos gastrointestinales. Los edemas de laringe suelen aparecer en la mitad de los pacientes, pero raramente son recurrentes. Estos ataques pueden llegar a comprometer la vía respiratoria y la vida de los pacientes, especialmente en niños. En general, los episodios suelen ser autolimitados y desaparecen al cabo de 48-72 horas, pero pueden durar hasta 2-5 dias.
Palabras clave
Lanadelumab; Inhibidor de C1; Angioedema hereditario; Profilaxis
Citación recomendada
Programa d'Harmonització Farmacoterapèutica. Lanadelumab i l’inhibidor de la C1 esterasa d’administració subcutània per a la profilaxi a llarg termini de l’angioedema hereditari. Barcelona: Servei Català de la Salut; 2021.
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https://hdl.handle.net/11351/6413Este elemento aparece en las siguientes colecciones
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