Resumen
La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de neoplasia hematológica de origen mieloide, que puede afectar a diferentes órganos o tejidos, con gran variabilidad en la presentación clínica y comportamiento biológico, por lo que puede simular diferentes enfermedades. Se recomienda realizar diversas pruebas clínicas, analíticas y de imagen, para determinar la extensión de la afectación, que puede ser única o multisistémica, y la presencia o no de disfunción en órganos de riesgo como sistema hematopoyético, hígado y bazo. El diagnóstico se debe confirmar mediante biopsia y estudio histológico. Los estudios moleculares han permitido identificar mutaciones en la vía MAPK, lo que han ampliado las opciones terapéuticas. El diagnóstico es complejo y existe controversia en el manejo de ciertos casos. Las recomendaciones terapéuticas dependen de la localización de las lesiones y la extensión de la afectación. Los estudios colaborativos internacionales han demostrado la efectividad de terapias prolongadas combinadas como vinblastina y prednisona en formas graves o multisistémicas y destaca el papel beneficioso de fármacos antinflamatorios como indometacina y de otras combinaciones de citostáticos. HCL representa un buen ejemplo de la importancia de la medicina de precisión y del beneficio de la identificación de dianas moleculares, comunes a diferentes neoplasias, para desarrollar nuevas terapias dirigidas. Los inhibidores de la vía MAPK representan una alternativa terapéutica en casos refractarios y en las formas neurodegenerativas de HCL. Los estudios moleculares pueden contribuir en el pronóstico, tratamiento y seguimiento, especialmente en las formas graves.
Palabras clave
Histiocitosis; Granuloma eosinófilo; Inhibidores BRAF
Citación recomendada
Astigarraga I, García-Obregón S, Pérez-Martínez A, Gutiérrez-Carrasco I, Santa-María V, Iturrate CR, et al. Langerhans cell histiocytosis: advances in pathogenesis and clinical practice. An Pediatr (Engl Ed). 2022 Aug;97(2):130.e1-130.e7.
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https://hdl.handle.net/11351/8338Este elemento aparece en las siguientes colecciones
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