ICO-ICS Praxi per al tractament de la mielofibrosi

Abstract

Les neoplàsies mieloproliferatives (NMP) constitueixen una de les diferents categories de les neoplàsies mieloides dins de la classificació de les neoplàsies hematològiques establerta per l'Organització Mundial de la Salut (OMS). La classificació de 2017 de l'OMS inclou en les NMP la leucèmia mieloide crònica (LMC), associada a la reordenació BCR-ABL1, la policitèmia vera (PV), la trombocitèmia essencial (TE), la mielofibrosi primària (MFP), amb les fases prefibròtica i de fibrosi establerta, la mielofibrosi prefibròtica i altres entitats menys freqüents com la leucèmia neutrofílica crònica (LNC), la leucèmia eosinofílica crònica (LEC) i les neoplàsies mieloproliferatives inclassificables. L'MFP es caracteritza per una proliferació de cèl·lules d'estirp mieloide, megacariòcits amb trets de displàsia, fibrosi de la medul·la òssia, hematopoesi extramedul·lar i leucoeritroblastosi en sang perifèrica. Té una inicidencia de 5-7 casos per cada 106 habitants/any amb una edat mitjana de 65 anys en el moment del diagnòstic. Els objectius d'aquesta guia són: - Desenvolupar, difondre, implementar i avaluar resultats de la ICO-ICSPraxi de la mielofibrosi. - Disminuir la variabilitat terapèutica entre els pacients tractats en els diferents centres d'aquesta institució. - Implementar els resultats de la terapèutica en els pacients amb mielofibrosi tractats d'acord amb les recomanacions d'aquesta guia.