Lupus eritematós sistèmic agut en un nen que imita una erupció mucocutània infecciosa reactiva

Abstract

El lupus eritematós sistèmic d'inici juvenil (JSLE) és un dels trastorns del teixit conjuntiu autoimmune sistèmic més comuns en els nens, i mostra manifestacions mucocutànies en el 70%-75% dels casos. L'ulceració oral pot ser una característica clau en el JSLE. El LES agut també pot imitar la síndrome de Stevens-Johnson/necròlisi epidèrmica tòxica. El diagnòstic diferencial de la mucositis oral en nens és ampli i inclou reaccions als fàrmacs, trastorns autoimmunes de butllofes, malalties inflamatòries i infeccions. Presentem una noia de 13 anys que consulta per febre i erosions orals de 3 setmanes. També presentava una erupció cutània des de la setmana anterior. A l'examen físic presentava una erupció maculopapular eritematosa al tronc i extremitats. A la boca tenia úlceres i erosions. Les proves de laboratori van revelar anèmia normocítica i leucopènia. Es van realitzar serologies a virus. La biòpsia de pell del braç esquerre va mostrar un infiltrat limfocític inespecífic. A partir de les troballes clíniques i serològiques, es va fer un diagnòstic inicial d'erupció mucocutània infecciosa reactiva (RIME). Durant la setmana següent les lesions mucocutània es van resoldre, però va mostrar febre persistent, artràlgia i astènia. Les proves de laboratori van revelar títols elevats d'autoanticossos juntament amb proteinúria en rang nefrótic. Les troballes clíniques i de laboratori van donar suport al diagnòstic de LES agut. Es va iniciar prednisona oral i hidroxicloroquina. El diagnòstic diferencial dels pacients pediàtrics que presenten erupcions mucocutànias pot ser un repte. És important realitzar un diagnòstic diferencial exhaustiu. El diagnòstic ha d'incloure anticossos antinuclears.