Adenocarcinoma apocrino cutáneo inguinal con enfermedad de Paget extramamaria: respuesta a bloqueo dual HER2 con trastuzumab y pertuzumab

Abstract

El carcinoma apocrino cutáneo es una neoplasia maligna rara que se asocia a mal pronóstico. La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) invasiva es una forma rara de adenocarcinoma que se observa principalmente en las áreas donde se encuentran las glándulas apocrinas y tiene un pronóstico peor que su estadio in situ con un riesgo mayor de neoplasias subyacentes. La diseminación epidérmica pagetoide es poco común en los carcinomas apocrinos. Se han descrito muy pocos casos que asocien estas dos entidades y se desconoce su histogénesis. Entre un 20 y un 60% de EPEM sobreexpresa HER-2/neu (c-erbB-2), con pocos casos descritos de respuesta favorable a trastuzumab (anticuerpo monoclonal recombinante contra HER-2), solo o en combinación con paclitaxel. La sobreexpresión de HER-2/neu conduce a una proliferación aumentada de las células tumorales en la EPEM, como en los cánceres de mama HER2 positivos, de comportamiento más agresivo y más recurrències.